“发热,咳嗽加重伴皮疹2天”,数日前,家住田区的薇宝(化名)就诊广济医院儿科。5岁的薇宝十分乖巧,连续的高热让她十分安静,沉沉地睡着母亲的怀里。
“皮肤黏膜和浅表淋巴结都有异常,患儿的躯干、四肢可见密集红色斑丘疹,部分呈风团样,稍高出皮面,伴痒感;双侧颈部可及多枚肿大淋巴结,最大约1.5*1.5cm”儿科主任李亚辉一边查体,一边听诊,经过详细的问诊、查体和听诊,李主任快速评估,判断患儿病情,认真进行鉴别诊断。
对症治疗的同时,李主任团队密切观察患儿病情变化,在患儿发热第四天,李主任在查体时,发现薇宝出现“口唇皲裂、草莓舌”,当即为其行超声检查,检查结果印证了李主任的判断,超声提示:“左、右冠状动脉开口处内径偏宽”。结合辅助检查,明确诊断薇宝系“川崎病(皮肤黏膜淋巴结综合征);急性支气管炎。”诊断明确后,李主任团队立即予其丙球治疗+阿司匹林口服。效果立竿见影,皮疹很快消失。
据了解,川崎病(Kawasaki disease,KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征(Mucocutaneous lymph node syndrome),是一种病因未明的急性血管炎性疾病。1967 年,日本川崎富作医师首次报道了这种疾病,因此国际上将该病命名为川崎病。其发病特点是好发于 0.5~5 岁儿童 ,易并发冠状动脉病变,诊断不及时可能会引起冠脉瘤,甚至猝死。最重要的并发症为冠状动脉异常,见于 25% 的未治疗患者和 5% 的经静注丙球治疗的患者。在美国,川崎病已成为儿童获得性心脏病的首要原因。规范的治疗可将冠状动脉异常的风险降低 20%。
得益于李亚辉主任精湛的医术,患儿疾病诊治规范,窗口期精准用药,快速病愈康复。幸运的是,出院后复查彩超,患儿左、右冠状动脉目前均已恢复正常。
广济儿科温馨提示,川崎病具有不典型和不完全型KD诊断困难,因此常被误诊或延误诊断。临床表现如下,如有不适请及时就诊专科,
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典型临床表现:
(1)发热,通常为稽留热和弛张热。
(2)双眼结膜充血,无脓性分泌物。
(3)口唇潮红、皲裂、杨梅舌、口腔及咽部黏膜弥散性充血。
(4)多形皮疹。
(5)急性期手掌和足底发红、指端硬肿,恢复期指尖呈膜状脱屑。
(6)急性颈部非化脓性淋巴结肿大,常为单侧,直径 > 1.5 cm。
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